Η Αιματολογία είναι ένας ιδιαίτερος κλάδος της Ιατρικής Επιστήμης με κύριο αντικείμενο έρευνας και μελέτης την αιτιολογία, τη διάγνωση και θεραπεία αιματολογικών διαταραχών νεοπλασματικών και μη. Είναι ίσως η μόνη ειδικότητα που είναι ταυτόχρονα κλινική και εργαστηριακή, διαγνωστική και θεραπευτική, αυτόνομη και συνεργατική. Η ειδικότητα της Αιματολογίας αποτελεί επίσης πρότυπο ειδικότητας που είναι άμεσα συνυφασμένη με τη μεταφραστική έρευνα. Σήμερα, με τη βοήθεια της χρήσης μοριακών τεχνικών επιτυχάνεται συχνά η ακριβής διάγνωση σε λίγες ώρες, η οποία και καθοδηγεί την εξατομικευμένη θεραπεία.
Στη χώρα μας διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο περίπου 1.400 νέες περιπτώσεις λευχαιμίας και 2.000 περίπου περιπτώσεις λεμφωμάτων. Τα νοσήματα αυτά ταξινομούνται σε πολλές υποκατηγορίες, και διαφέρουν μεταξύ τους ως προς την κλινική πορεία, καθώς και τη θεραπευτική προσέγγιση. Οι λευχαιμίες ξεκινούν κατά κανόνα από το μυελό των οστών, ενώ τα λεμφώματα ξεκινούν συχνά από τους λεμφαδένες. Σε αντίθεση με τους καρκίνους συμπαγών οργάνων, οι αιματολογικές νεοπλασίες αν και συχνά απαιτούν παρατετεμένη ενδονοσοκομειακή νοσηλευτική υποστήριξη εμφανίζουν συχνά μεγαλύτερη ευαισθησία στις θεραπευτικές παρεμβάσεις, και ειδικότερα σε στοχευμένες θεραπείες προσφέροντας τη δυνατότητα ίασης ακόμη και στις περιπτώσεις που η προσβολή του οργανισμού είναι εκτεταμένη. Οι τέσσερις συνηθέστερες μορφές λευχαιμίας είναι η οξεία μυελοβλαστική, η οξεία λεμφοβλαστική, η χρόνια λεμφογενής και η χρόνια μυελογενής. Οι διαφορές μεταξύ τους βασίζονται στην προέλευση των νεοπλασματικών κυττάρων (μυελικά ή λεμφικά) και στην ταχύτητα εξέλιξης του νοσήματος, αν αφεθεί χωρίς θεραπεία. Τα λεμφώματα διακρίνονται σε πολλές υποκατηγορίες με βάση τα επί μέρους κυτταρομοριακά χαρακτηριστικά. Οι κυριότερες υποκατηγορίες είναι το λέμφωμα Hodgkin και τα μη Hodgkin λεμφώματα, που διακρίνονται περαιτέρω σε Β ή Τ, ανάλογα με την προέλευσή τους από Β ή Τ λεμφοκύτταρα.
Tα τελευταία χρόνια έχει σημειωθεί και εξακολουθεί να εξελίσσεται ιδιαίτερα σημαντική πρόοδος στην κατανόηση της βιολογίας και των υποκείμενων μοριακών και κυτταρογενετικών διαταραχών που συνοδεύουν τις αιματολογικές νεοπλασίες. Καταβάλλεται επίσης μεγάλη προσπάθεια ώστε τα αποτελέσματα της βασικής έρευνας να περνούν από το εργαστήριο στην κλινική πράξη, το ταχύτερο δυνατόν αλλά και τεκμηριωμένα με σκοπό το πραγματικό όφελος των ασθενών. Σήμερα βρισκόμαστε στην ευχάριστη θέση να μπορούμε να θεραπεύουμε σημαντικό αριθμό αιματολογικών ασθενών, κυρίως νεαρότερων ηλικιών με σημαντική αύξηση της επιβίωσης τους.
Παράδειγμα επιτυχούς ανάπτυξης στοχευμένης θεραπείας, χάρη στην πρόοδο της μοριακής ογκολογίας, αποτελεί η Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία (ΧΜΛ), όπου ο πλήρης έλεγχος της νόσου επιτυγχάνεται πλέον στο 90% των ασθενών. Η ΧΜΛ χαρακτηρίζεται από την χρωμοσωμική αντιμετάθεση t(9;22) με αποτέλεσμα το σχηματισμό μιας σταθερά ενεργού τυροσινικής κινάσης, της bcl/abl. Η εντυπωσιακά αποτελεσματική θεραπεία της, οφείλεται στη ανάπτυξη ειδικών μικρομορίων αναστολέων της συγκεκριμένης τυροσινικής κινάσης. Αξίζει να επισημανθεί πως η μόνη θεραπεία που υπήρχε διαθέσιμη για ασθενείς με ΧΜΛ μέχρι πρόσφατα ήταν η αλλογενής μεταμόσχευση, θεραπεία όμως, που συνοδευόταν από θνητότητα 10%-40%. Η χρήση του πρώτου στοχευμένου αναστολέα τυροσινικής κινάσης bcl/abl, imatinib, έφερε μια θεραπευτική επανάσταση, ενώ οι αναστολείς δεύτερης γενιάς dasatinib και nilotinib, είναι πιο δραστικοί και το επιθυμητό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται ταχύτερα. Η επιτυχία στη θεραπεία της ΧΜΛ με την προαναφερθείσα στοχευμένη θεραπεία, άνοιξε πραγματικά νέους ορίζοντες στη θεραπεία και άλλων νεοπλασματικών νοσημάτων.
Ιδιαίτερα σημαντική πρόοδος έχει σημειωθεί και στη θεραπεία και πρόγνωση των λεμφωμάτων. Η χημειοθεραπεία με ή χωρίς ακτινοβολία σε ασθενείς με Λέμφωμα Hodgkin αρχικού σταδίου οδηγεί σε 10ετή επιβίωση που ξεπερνά το 90%, και σε ασθενείς προχωρημένου σταδίου σε 5ετή επιβίωση που ξεπερνά το 80%, ενώ σε ασθενείς με Λέμφωμα διάχυτο από μεγάλα Β κύτταρα το 60%.
Η χρήση νεώτερων φαρμακευτικών παραγόντων, όπως η βορτεζομίμπη, η λεναλιδομίδη και η θαλιδομίδη έχει αυξήσει σημαντικά και τη διάμεση επιβίωση ασθενών με πολλαπλό μυέλωμα. Εκτός από τη σημαντική αύξηση της επιβίωσης των αιματολογικών ασθενών, βελτίωση έχει επιτευχθεί και στην ποιότητα ζωής τους που οφείλεται εν μέρει και στην πρόοδο που έχει σημειωθεί στην υποστηρικτική αγωγή με τη σωστή χρήση παραγόντων αίματος αλλά και ειδικών υποστηρικτικών φαρμάκων.
|
|
